No caso do tumor de Wilms operável, a nefrectomia é o tratamento inicial. O outro rim deve ser sempre inspeccionado. Na doença bilateral, o rim mais gravemente afetado é removido e é efectuada uma nefrectomia parcial no outro rim. Nestes casos, a nefrectomia bilateral é um último recurso, uma vez que a hemodiálise se torna necessária.
A quimioterapia pós-operatória é utilizada no estádio 1 ou 2 da doença com histologia favorável.
A quimioterapia é a base do tratamento na doença avançada. A nefrectomia pode ser realizada numa data posterior se a regressão do tumor for adequada.
A radioterapia pós-operatória é utilizada em casos avançados com histologia desfavorável.
Em alguns casos, é administrada uma dose de quimioterapia antes da cirurgia para evitar a sementeira iatrogénica.
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