A eliptocitose hereditária esferocítica é responsável por 10% dos casos de eliptocitose hereditária e doenças relacionadas. Os eliptócitos são menos proeminentes e mais esferoidais do que na doença ligeira típica, e podem ser dominados por esferócitos. Observa-se uma eliptocitose nítida em pelo menos um membro da família.
A apresentação clínica assemelha-se à da esferocitose hereditária, com os doentes a apresentarem tipicamente hemólise moderada, anemia ligeira e poiquilocitose.
A maioria responde bem à esplenectomia.
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