Trata-se de uma área ectásica, azul-escura e saliente que envolve um segmento localizado do globo ocular. Resulta do abaulamento da úvea numa esclerótica fina e esticada, que foi enfraquecida por uma nutrição deficiente ou por inflamação.
Os estafilomas podem ser anteriores, posteriores ou equatoriais. A forma anterior pode estar situada sobre o corpo ciliar ou entre o corpo ciliar e o limbo. O estafiloma ciliar é o estafiloma mais comum. As formas posteriores são tipicamente observadas na cabeça do nervo ótico. Podem estar associadas a miopia e visão deficiente. Frequentemente, existe uma área de atrofia coroidal pronunciada.
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