A incontinência pigmentar acromiante é uma doença caracterizada por uma distribuição em forma de espiral de hipopigmentações da pele. A distribuição habitual é no peito e no abdómen. As áreas de hipopigmentação estão normalmente presentes desde o nascimento. É frequente o envolvimento do SNC e o atraso mental e as convulsões são manifestações comuns.
Esta doença resulta de mosaicismo somático - estão presentes duas linhas celulares, uma com um cariótipo normal e outra com um cariótipo anormal.
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