As alterações do EEG, que são típicas da DCJ clássica, estão ausentes na nova variante.
O papel da análise do líquido cefalorraquidiano para a proteína 14-3-3 ainda não foi examinado na nova variante.
A biopsia cerebral ou o exame post mortem de casos suspeitos de DCJ confirmarão o diagnóstico. De notar que os instrumentos utilizados nestes casos devem ser destruídos e não reutilizados.
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