Um pilomatrixoma é um hamartoma composto principalmente por células epiteliais mortas e calcificadas. Resulta do facto de as células epiteliais tentarem diferenciar-se em estruturas pilosas. Ocorre habitualmente na infância e no sexo feminino. Tem uma associação rara com distrofia miotónica.
Clinicamente, apresenta-se como um tumor pétreo da face ou dos braços. Tipicamente com vários centímetros de tamanho, pode ser dérmico ou subcutâneo. Frequentemente, existe uma cápsula claramente delimitadora.
Histologicamente, a lesão amadurece através da deslocação de células basófilas da periferia para o centro da lesão. No trajeto, formam-se "células-sombra" que perdem o núcleo e ganham queratina. Podem ser observados pêlos imaturos e outras estruturas pilossebáceas. Ocorre calcificação nas células-sombra e no estroma.
O tratamento é efectuado por excisão.
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