A síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença de armazenamento lisossómico causada por defeitos na enzima arilsulfatase B.
A doença é semelhante à MPS IV:
- MPS IV porque as caraterísticas somáticas são proeminentes, mas a disfunção intelectual está ausente
- MPS I porque há um padrão semelhante de envolvimento somático
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