Baptizada com o nome do cirurgião argentino Pablo Luis Mirizzi, a síndrome de Mirizzi consiste na compressão do ducto hepático secundária à impactação de cálculos e à inflamação crónica na bolsa de Hartman da vesícula biliar adjacente ou no infundíbulo da vesícula biliar e no ducto cístico (1,2).
- Este processo inflamatório pode levar ao desenvolvimento de fístulas colecistobiliares e colecistoentéricas como diferentes fases da mesma doença
- A classificação de Csendes dividiu esta patologia em 5 tipos - desde o tipo I ou simples compressão externa do ducto hepático comum até ao tipo V, com a presença de uma fístula colecistotentérica juntamente com qualquer outro tipo de Mirizzi (1)
A doença é rara nos países ocidentais (menos de 1% por ano), mas é mais comum nos países subdesenvolvidos, por exemplo, na América Latina, a incidência registada varia entre 4,7% e 5,7% (2).
A doença pode ocorrer em qualquer idade e em qualquer doente com cálculos biliares
- tem uma média de idade que varia entre 53 e 70 anos
- é comum no sexo feminino, com uma frequência de cerca de 70% de todos os casos
A apresentação clínica da síndrome de Mirizzi é inespecífica. As apresentações comuns da síndrome de Mirizzi em doentes com doença conhecida ou suspeita de cálculos biliares incluem
- iterícia obstrutiva (60%-100%)
- acompanhada de dor abdominal no quadrante superior direito do abdómen (50%-100%)
- febre
O diagnóstico da síndrome de Mirizzi baseia-se nas caraterísticas clínicas, juntamente com um elevado grau de suspeita ou intuição cirúrgica e imagens radiológicas pré-operatórias e procedimentos endoscópicos (2).
- A falha no diagnóstico da doença está associada a uma elevada morbilidade e mortalidade pré-operatórias
- o diagnóstico pré-operatório da síndrome de Mirizzi é efectuado em apenas 8% a 62,5% dos doentes
- as investigações pré-operatórias incluem
- ultrassonografia - pode mostrar
- um cálculo biliar grande ou vários cálculos mais pequenos no colo de uma vesícula biliar contraída
- ducto extra e intra-hepático dilatado acima do nível da obstrução
- ducto biliar comum de tamanho normal abaixo do nível da obstrução
- TC - os sinais radiológicos são inespecíficos, mas é útil na exclusão de malignidade na área porta hepatis ou no fígado
- CPRE - útil para confirmar a presença da síndrome de Mirizzi com ou sem fístulas (2)
- ultrassonografia - pode mostrar
- diagnóstico intra-operatório da síndrome de Mirizzi - cerca de 50% são diagnosticados durante a cirurgia
O tratamento padrão da síndrome de Mirizzi é a colecistectomia aberta.
- se não houver fístulas - colecistectomia subtotal
- fístula pequena (tipo II) - colecistectomia subtotal com um tubo em T inserido na fístula
- fístulas maiores (tipos III e IV) - hepaticojejunostomia
A histologia de secção congelada é indicada no intra-operatório em todos os casos de síndrome de Mirizzi, uma vez que 6-27% dos doentes com o diagnóstico de síndrome de Mirizzi tinham carcinoma da vesícula biliar (1)
Referência:
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