Síndrome de hematúria lombar (LPHS)

A síndrome da dor lombar com hematúria (LPHS)

• foi descrita pela primeira vez em 1967, é uma síndrome de dor rara (1,2,3,4) - mas não é bem compreendida
  
  
• a síndrome é caracterizada por dor severa intermitente ou persistente no flanco, unilateral ou bilateral, associada a hematúria macroscópica ou microscópica
  • a maioria dos doentes afectados são jovens do sexo feminino, em algumas séries até 70% - frequentemente de raça branca (1)
  • prevalência de cerca de 0,012% (1)
  • a maioria dos doentes com LPHS apresenta sintomas na terceira década de vida (variando entre a primeira e a sexta décadas)
  • a dor lombar varia em duração e frequência; a duração pode variar de minutos a uma dor constante e a frequência pode variar de uma ou duas vezes por ano a incessante
    • a dor também é descrita como irradiando, em alguns casos, para a fossa ilíaca, a parte anterior da coxa ou a virilha
    • a dor lombar é descrita como ardente ou latejante, localizada nos ângulos costovertebrais e agravada por um murro suave ou mesmo por ligeiras pancadas, como quando se anda de carro (4)
      • a dor é maioritariamente unilateral, mas pode ser bilateral desde o início ou tornar-se bilateral com o tempo
  • não se sabe se a LPHS causa lesão renal secundária ou aumenta a mortalidade (1)
  • dados de uma série de 51 doentes com LPHS (2)
    • A LPHS resolveu-se espontaneamente em metade dos doentes ao fim de vários anos (média de 3-5); os restantes doentes continuaram a ter dores, tendo o mais longo sofrido durante 17 anos
      
      
• A LPHS é um diagnóstico de exclusão, uma vez que não existe um consenso sobre os critérios de diagnóstico validados
  
  
• foram propostos vários mecanismos relativos à fisiopatologia da LPHS, mas sem identificar a verdadeira etiologia causal, o tratamento continua a ser sintomático
  • muitos doentes têm um historial de obstrução urinária
    • é teorizado que este insulto inicial cria uma cascata de dor crónica que pode persistir após a resolução da obstrução (3)
  • Postula-se que a LPHS esteja ligada a doença vascular do rim, coagulopatia, vasoespasmo renal com microinfarto, hipersensibilidade, ativação do complemento nas arteríolas, fístula venocalicinal, peristaltismo ureteral anormal e deposição intratubular de microcristais de cálcio ou ácido úrico (5)
    
    
• as modalidades de tratamento da LPHS são diversas, incluindo analgesia simples, analgésicos opióides e autotransplante renal
  • foram propostas terapias médicas, tais como anticoagulação, beta-bloqueadores, inibidores da angiotensina e controlo da dor crónica, que são largamente ineficazes (3)

Referência:

• Zubair AS, Salameh H, Erickson SB, Prieto M. Loin pain hematuria syndrome. Clin Kidney J. 2016;9(1):128-134. doi:10.1093/ckj/sfv125
• Sheil AG, Ibels LS, Thomas MA, et al. Autotransplante renal para síndrome de dor no lombo / hematúria grave. Lancet 1985; 2: 1216-1217
• Campsen J, Pan G, Quencer K, Zhang C, Presson A, Hamilton B. Renal Auto-Transplantation for Loin Pain Hematuria Syndrome Using a Multidisciplinary Team Model: Resultados a médio prazo. Cureus. 2020;12(12):e12379. Publicado em 30 de dezembro de 2020. doi: 10.7759 / cureus.12379
• Sollinger HW, Al-Qaoud T, Bath N, Redfield RR. O "Teste UW-LPHS": Um novo teste para prever o resultado do autotransplante renal para a síndrome da hematúria da dor no lombo. Exp Clin Transplant. 2018;16(6):651-655. doi:10.6002/ect.2018.0236
• Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Síndrome da hematúria da dor no lombo. Am J Kidney Dis. 2014 Sep; 64 (3): 460-72. doi: 10.1053 / j.ajkd.2014.01.439. Epub 2014 Abr 13. PMID: 24725981.