Es handelt sich um eine maskenartige Zone der Hyperpigmentierung, die in der Schwangerschaft und während der Einnahme von östrogenhaltigen oralen Kontrazeptiva auftritt. Die Läsion ist makulär und betrifft beidseitig die Wangen, Schläfen und Stirn.
Sonnenlicht kann die Pigmentierung verstärken, und mit einem Wood'schen Licht, das langwelliges UV-Licht erzeugt, können die beiden anerkannten Formen dieser Erkrankung unterschieden werden: eine epidermale Form und eine dermale Form.
Diese Unterscheidung ist wichtig, da die epidermale Form mit dem Bleichmittel Hydrochinon wirksam behandelt werden kann, jedoch nicht während der Schwangerschaft.
Die Pigmentierung verblasst oft spontan, insbesondere nach dem Ende der Schwangerschaft oder nach dem Absetzen der oralen Kontrazeptiva, was jedoch nicht immer der Fall ist.
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