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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die klinischen Merkmale stehen in engem Zusammenhang mit den strukturellen Defekten des DiGeorge-Syndroms:

Thymushypoplasie:

  • niedrige T-Zell-Zahlen
  • Anfälligkeit für Mykobakterien, Viren und Pilze, z. B. chronische mukokutane Candidose
  • kompensatorische B-Zell-Leukozytose
  • periphere Lymphozyten sprechen nicht auf polyklonale T-Zell-Aktivatoren an
  • Organspezifische Autoimmunerkrankungen

Fehlende Nebenschilddrüsen:

  • niedrige PTH-Werte
  • niedriges Plasmakalzium
  • Muskelzuckungen oder Tetanie
  • Verkalkung der Basalganglien und intellektuelle Retardierung
  • Hypokalzämischer Katarakt

Kongentale Fehlbildungen der großen Gefäße

Anomalien im Gesicht

Eine Thymushypoplasie mit Beibehaltung der Nebenschilddrüsenfunktion wird als Nezelof-Syndrom bezeichnet.


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