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Hermansky-Pudlak-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Es handelt sich um eine seltene autosomal rezessiv vererbte Störung, die durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:

  • Albinismus
  • Thrombozytendefekte und eine Blutungsneigung
  • pulmonale Fibrose

Es liegt ein Defekt der subzellulären Membranen vor, der dem des Chediak-Higashi-Syndroms ähnelt.

Der Tod tritt im dritten bis sechsten Lebensjahrzehnt ein, in der Regel durch Lungenfibrose.


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