Ritter'sche Krankheit

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine seltene, unvorhersehbare, lebensbedrohliche Erkrankung, bei der es zu einem ausgedehnten Hauterythem kommt, das rasch zu einer Nekrose der Epidermis mit anschließender Ablösung der Haut fortschreitet (1,2).

Es kommt zu einer Nekrose der Epidermis in ihrer gesamten Dicke, die sich von der darunter liegenden Dermis ablöst.

Häufig sind auch die Augen- und Mundschleimhaut betroffen (3).

Die meisten Fälle von TEN werden durch unerwünschte Arzneimittelwirkungen verursacht.

Man geht davon aus, dass es sich um eine zellvermittelte immunologische Reaktion gegen Metaboliten von Arzneimitteln handelt, die durch einen abnormalen Metabolismus der schädigenden Medikamente verursacht wird (3).

Es kann in allen Altersgruppen auftreten, vom Säugling bis zum älteren Menschen (4).

Es wird angenommen, dass das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse eine einzige mukokutane Erkrankung mit zunehmendem Schweregrad darstellen (4).

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die TEN werden nach dem Ausmaß der Beteiligung der Körperoberfläche unterschieden (3)

• bei SJS - Epidermisablösung auf <10% der Körperoberfläche
• n TEN - Epidermisablösung auf >30% der Körperoberfläche
• Überlappung SJS-TEN - wenn die Ablösung zwischen 10-30 % der Körperoberfläche ausmacht (4)

Studien haben gezeigt, dass Antibiotika mit mehr als einem Viertel der weltweit beschriebenen SJS/TEN-Fälle in Verbindung gebracht werden, wobei Sulfonamid-Antibiotika nach wie vor die wichtigste Verbindung darstellen (5)

Im Hinblick auf systemische Interventionen zur Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS), der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) und des SJS/TEN-Überlappungssyndroms (6):

• Es wurde festgestellt, dass Etanercept im Vergleich zu Kortikosteroiden zu einer Verringerung der Sterblichkeit führen kann.
• Die Beweissicherheit für die krankheitsspezifische Sterblichkeit ist sehr gering für Kortikosteroide im Vergleich zu keinen Kortikosteroiden, IVIG (intravenöse Immunglobuline) im Vergleich zu keinen IVIG und Cyclosporin im Vergleich zu IVIG

Referenz:

• 1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Toxische epidermale Nekrolyse. J Am Acad Dermatol 2007;56(2):181-200
• 2. Hackel J.G, Nicholias V.M, Morgan J.G. Foto-Quiz - Hautausschlag bei einem Heranwachsenden. AFP 2004;70(3)
• 3. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Fall 34-2005 - Ein 10-jähriges Mädchen mit einem bullösen Hautausschlag und akutem Atemversagen. NEJM 2005; 353:2057-2066
• 4. Gupta S, Devkaran A. Toxische epidermale Nekrolyse. Student BMJ 2008;16:168-170
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Weltweite Prävalenz des Antibiotika-assoziierten Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse: Eine systematische Überprüfung und Meta-Analyse. JAMA Dermatol. Veröffentlicht online am 15. Februar 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Ausgabe 3. Art. Nr.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2