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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die wichtigsten Merkmale sind:

  • mehrfache Frakturen
  • schlaffe Gelenke
  • dünne und atrophische Haut - heilt mit breiten hypertrophen Narben

Weitere klinische Merkmale sind:

  • Skoliose
  • blaue Skleren, die sich meist im Erwachsenenalter entwickeln
  • fortschreitende Taubheit aufgrund von Otosklerose

Das Vorhandensein von Dentinogenesis imperfecta bestimmt den Subtyp:

  • Fehlen definiert Subtyp A
  • Vorhandensein definiert Subtyp B

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