Es handelt sich um ein kutanes T-Zell-Lymphom, das durch Erythrodermie, Leukämie, generalisierte Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie gekennzeichnet ist. Das Sezary-Syndrom ist die leukämische Form der Mycosis fungoides, bei der im peripheren Blut zirkulierende maligne lymphatische Zellen auftreten (1).
Es tritt am häufigsten bei Männern mittleren Alters auf und ist histologisch durch Sezary-Zellen gekennzeichnet - CD4+ T-Lymphozyten mit einem stark gefalteten und bizarren morphologischen Erscheinungsbild.
Patienten mit Sézary-Syndrom haben eine mediane Überlebenszeit von weniger als 5 Jahren (2).
Referenz:
- Lorincz AI. Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides). Lancet 1996; 347: 871-876.
- NICE (Februar 2006).CSG Improving Outcomes for People with Skin Tumours including Melanoma: The Manual
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