Mycosis fungoides ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das von CD4+ T-Lymphozyten ausgeht (1,2,3,4,5):
- ist die häufigste Form des kutanen T-Zell-Lymphoms (5)
- die mediane Zeit bis zur Diagnose liegt bei etwa vier Jahren
- kann auf die pleomorphe Erscheinungsform und den oft langsamen Krankheitsverlauf mit unspezifischen ekzematösen Fleckenläsionen über mehrere Jahre zurückzuführen sein (5)
Zusammenfassung der Epidemiologie (5):
- Jährliche Inzidenz pro 10 Millionen Menschen von 13 in Norwegen und England/Wales, 14 in den Niederlanden, 15 in Westaustralien und 41 bis 64 in den USA
- häufiger bei Männern als bei Frauen mit einem Verhältnis von 2:1
- Auch die ethnische Zugehörigkeit beeinflusst die Inzidenzraten
- Schwarze Bevölkerungsgruppen haben die höchsten gemeldeten Inzidenzraten, gefolgt von weißen Bevölkerungsgruppen
- die niedrigsten Inzidenzraten wurden aus asiatischen und hispanischen Bevölkerungsgruppen gemeldet
- Die afro-amerikanische Ethnie scheint mit einer schlechteren Gesamtüberlebensrate verbunden zu sein.
Die Ätiologie der Mycosis fungoides ist unbekannt, obwohl eine Reihe von Risikofaktoren vorgeschlagen wurden, darunter Umweltfaktoren (z. B. berufliche Exposition, Virusinfektion) und genetische Faktoren (1).
Es handelt sich um ein kutanes Lymphom, das typischerweise Männer mittleren Alters betrifft.
- Die ersten Symptome treten in der Regel im späten mittleren Alter auf, wobei der Medianwert bei 50 bis 60 Jahren liegt - es sind jedoch auch Fälle bei Kindern und Jugendlichen bekannt (5)
Die Erkrankung beginnt in der Regel mit einer ekzematösen Reaktion und bildet im weiteren Verlauf Plaques, Tumore und pilzartige Geschwüre. Es kann eine Erythrodermie auftreten, die oft stark juckt.
Histologisch besteht MF hauptsächlich aus einer epidermotropen Dermatitis mit einem atypischen lymphozytären Infiltrat und charakteristischen Pautrier-Mikroabszessen (6)
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören topische Steroide, topische zytotoxische Mittel, PUVA und Strahlentherapie
- Bei viszeraler Beteiligung kann eine systemische zytotoxische Therapie erforderlich sein, wobei das Ansprechen oft nur von kurzer Dauer ist.
- Zu den systemischen Therapieoptionen gehören Interferon-alpha, orale Retinoide und Chemotherapeutika
- so das Ergebnis einer systematischen Überprüfung (5):
- Mangel an gesicherten Erkenntnissen zur Unterstützung der Entscheidungsfindung bei der Behandlung von MF
- PUVA wird allgemein als Erstlinientherapie für MF empfohlen, und wir haben keine Belege gefunden, die diese Empfehlung in Frage stellen
- keine Evidenz zur Unterstützung der Verwendung von intraläsionalem IFN-alpha oder Bexaroten bei Patienten, die PUVA erhalten, und keine Evidenz zur Unterstützung der Verwendung von Acitretin oder ECP zur Behandlung von MF
Die Prognose hängt vom Ausmaß und der Art der Hautbeteiligung ab - die durchschnittliche Überlebenszeit im Frühstadium dieser Krankheit beträgt mindestens 10-15 Jahre (2)
Das Sezary-Syndrom ist die leukämische Form der Mycosis fungoides (3).
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Referenz:
- (1) Morales Suarez-Varela MM et al (2000). Mycosis fungoides: Überblick über epidemiologische Beobachtungen. Dermatol, 201-21-28.
- (2) Dermatologie in der Praxis (2001), 9 (2), 14-18.
- (3) Lorincz AI (1996). Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides). Lancet, 347, 871-876.
- (4) Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014-1030
- (5)Valipour A et al. Interventionen für Mycosis fungoides. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Ausgabe 7. Art. Nr.: CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
- (6) Elston D, Ferringer T, Ko CJ, High WA, DiCaudo DJ. Dermatopathologie. Philadelphia: Elsevier; 2014.