Die Behandlung zielt auf die schnelle Entfernung der verzweigtkettigen Aminosäuren und ihrer Metaboliten aus dem Gewebe und den Körperflüssigkeiten ab, in der Regel durch Peritonealdialyse.
Die Langzeitbehandlung besteht in einer Diät, die wenig verzweigtkettige Aminosäuren enthält.
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