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Sipple-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Dies ist die häufigste Variante von MEN-II und ist gekennzeichnet durch:

  • multiple Phäochromozytome im Nebennierenmark
  • medulläres Karzinom der Schilddrüse
  • seltener eine Nebenschilddrüsenhyperplasie oder ein Nebenschilddrüsenadenom

Medulläre Schilddrüsentumore sind in über 90 % der Fälle vorhanden. Sie sind in der Regel ein frühes Zeichen für MEN-IIA und wachsen in der Regel sehr langsam. Mortalität und Morbidität können durch ein Screening auf Serum-Calcitonin in Kombination mit einer Pentagastrin-Stimulation erheblich gesenkt werden.

Phäochromozytome treten in etwa 50 % der Fälle auf und sind eine der Haupttodesursachen. Sie sollten bei jedem Patienten mit MEN-IIA ausgeschlossen oder behandelt werden.


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