Klinische Merkmale

Das Erscheinungsbild hängt von der Lage des Primärtumors und dem Ausmaß der Metastasen ab; die Symptome können sehr unterschiedlich sein. Bei der Hälfte der Fälle ist die Krankheit bereits fortgeschritten. Lokale Infiltration, lymphatische Ausbreitung und hämatogene Ausbreitung, insbesondere in Leber, Lunge und Knochen, sind häufig.

Allgemeine Auswirkungen der Bösartigkeit:

• Blässe - Anämie - Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Reizbarkeit, Gedeihstörung

Lokale Tumorauswirkungen:

• eine abdominale Masse ist häufig - sie kann die Mittellinie überschreiten und schwer von der Leber zu unterscheiden sein
• eine lokale Invasion kann das Cauda-Equina-Syndrom oder eine Querschnittslähmung verursachen

Metastatische Ausbreitung:

• Proptosis
• Horner-Syndrom
• Dysphagie
• Lungenkollaps
• Knochenschmerzen und pathologische Frakturen
• Periorbitaler Bluterguss, der wie ein blaues Auge aussieht, wird bei Kindern beobachtet

Beteiligung der Haut:

• Hautknötchen, die fest sind und das Aussehen eines Blaubeermuffins haben sollen

Paraneoplastische Wirkungen:

• Hautrötung, zerebelläre Ataxie, Durchfall
• im Gegensatz zu Phäochromozytomen ist Bluthochdruck selten