Häufig beginnt dieser Zustand schleichend mit einer Verschlechterung der glomerulären Filtration:
Im Endstadium der Erkrankung kann es zu Oligurie, Urämie und Anämie kommen.
Eine akute Krise kann durch Ereignisse wie z. B. eine Harnwegsinfektion ausgelöst werden, und eine extrarenale Infektion kann zu einer erhöhten katabolen Belastung des Kindes führen, Erbrechen hervorrufen und eine akute Verringerung der glomerulären Filtrationsrate zur Folge haben.
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