Erhaltung:
- Die Manipulation der Proteinzufuhr zur Beseitigung von Vorläufersubstanzen verringert die Propionsäureproduktion. Oft haben betroffene Kinder chronisch schlechten Appetit und benötigen eine enterale Ernährungssonde
- regelmäßige Carnitineinnahme stellt den Spiegel an freiem Coenzym A wieder her und erleichtert die Ausscheidung von Propionsäure über die Nieren
- die intermittierende Verabreichung von oralem Metronidazol vermindert die Produktion von Propionsäure durch die Darmflora
Akute metabolische Dekompensation:
- kohlenhydratreiches, eiweißfreies Futter - entweder ein kohlenhydrathaltiges Energiepräparat wie Maxijul oder 10%ige Dextrose als Infusion
- Verabreichung von Natriumbenzoat und/oder Natriumphenylbutyrat bietet alternative Wege für die Ausscheidung von Stickstoff
Referenz
- Venditti C et al. Propionsäureanämie. Gene Reviews (Internet). Mai 2012, letzte Aktualisierung September 2024.
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