Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Löslichkeit von Cystin zu erhöhen:

• eine hohe Flüssigkeitszufuhr:
  • Bei normalem pH-Wert des Urins und einer typischen Cystinausscheidung im Urin von 4 mmol pro Tag würde eine angemessene Flüssigkeitszufuhr mehr als 4 Liter pro Tag betragen, um die Cystinkonzentration im Urin unter 1 mmol pro Liter zu halten
    
    
• Alkalisierung des Harns:
  • Einnahme von Bikarbonaten, um den pH-Wert des Urins über 8 zu halten, bei dem die Löslichkeit von Cystin erhöht ist
    
    
• D-Penicillamin:
  • wirkt als Chelatbildner, erfordert jedoch 1-2 g täglich, was aufgrund von Nebenwirkungen schlecht vertragen werden kann
    
    
• Lysin-Ergänzung:
  • dies ist die einzige essentielle Aminosäure, die bei Cystinurie übermäßig ausgeschieden wird