Die Behandlung zielt darauf ab, die Löslichkeit von Cystin zu erhöhen:
- eine hohe Flüssigkeitszufuhr:
- Bei normalem pH-Wert des Urins und einer typischen Cystinausscheidung im Urin von 4 mmol pro Tag würde eine angemessene Flüssigkeitszufuhr mehr als 4 Liter pro Tag betragen, um die Cystinkonzentration im Urin unter 1 mmol pro Liter zu halten
- Bei normalem pH-Wert des Urins und einer typischen Cystinausscheidung im Urin von 4 mmol pro Tag würde eine angemessene Flüssigkeitszufuhr mehr als 4 Liter pro Tag betragen, um die Cystinkonzentration im Urin unter 1 mmol pro Liter zu halten
- Alkalisierung des Harns:
- Einnahme von Bikarbonaten, um den pH-Wert des Urins über 8 zu halten, bei dem die Löslichkeit von Cystin erhöht ist
- Einnahme von Bikarbonaten, um den pH-Wert des Urins über 8 zu halten, bei dem die Löslichkeit von Cystin erhöht ist
- D-Penicillamin:
- wirkt als Chelatbildner, erfordert jedoch 1-2 g täglich, was aufgrund von Nebenwirkungen schlecht vertragen werden kann
- wirkt als Chelatbildner, erfordert jedoch 1-2 g täglich, was aufgrund von Nebenwirkungen schlecht vertragen werden kann
- Lysin-Ergänzung:
- dies ist die einzige essentielle Aminosäure, die bei Cystinurie übermäßig ausgeschieden wird
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