Während akuter Infektionsschübe bei Morbus Caroli können eine erhöhte alkalische Phosphataseaktivität, direkt reagierende Bilirubinwerte und Leukozytose beobachtet werden.
Die Ultraschalluntersuchung zeigt dilatierte intrahepatische Gänge.
Die endgültige Diagnose wird durch eine perkutane transhepatische Cholangiographie gestellt.
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