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Die Patienten sind in der Regel zwischen 50 und 70 Jahre alt, wobei Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind.
Die Erkrankung beginnt in der Regel mit Gelbsucht, gefolgt von Juckreiz, eine Abfolge, die sich von derjenigen bei primärer biliärer Zirrhose unterscheidet.
Weitere häufige Symptome sind:
Untersuchung:
Fieber tritt spät auf.
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