Pankreasinsuffizienz, die zu Malabsorption und Gedeihstörung führt, ist eine häufige Erscheinungsform der Mukoviszidose.
Die kürzlich erfolgte Isolierung des Mukoviszidose-Gens hat gezeigt, dass die Pankreasinsuffizienz mit bestimmten Mutationen in Verbindung steht und mit anderen nicht - die Phenylalanin-508-Deletionsmutante ist häufig mit Pankreasinsuffizienz verbunden.
Die Behandlung erfolgt mit Pankreasenzympräparaten, und es sollte auf einen hohen Kalorien- und Proteingehalt in der Ernährung geachtet werden, zusammen mit zusätzlichen Vitaminen.
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