Zysten können in der Leber, der Bauchspeicheldrüse, der Milz und der Lunge auftreten.
Leberzysten treten bei 75 % der Patienten im Alter von über 60 Jahren auf. Sie scheinen durch weibliche Steroidhormone beeinflusst zu werden, und obwohl sie bei beiden Geschlechtern vorkommen können, treten massive Zysten fast ausschließlich bei Frauen auf.
Zu den nicht zystischen Manifestationen gehören:
- erhöhte Inzidenz von Mitralklappenprolaps
- intrakranielle Beerenaneurysmen - in bis zu 40 % der Fälle
- erhöhte Häufigkeit von Kolondivertikeln
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