Nachforschungen

• Leberfunktionstests:
  • Die alkalische Phosphatase im Serum ist in mehr als 95 % der Fälle deutlich erhöht, und zwar in der Regel bereits in einem frühen Stadium.
    • Typischerweise ist die ALP im Serum bis zum Drei- oder Vierfachen des Normalwerts erhöht (1)
  • leichte Erhöhung der Aminotransferasen Alanin-Aminotransferase [ALT] oder Aspartat-Aminotransferase [AST] - eher später als früh erhöht
  • Erhöhte Werte von Immunglobulinen - hauptsächlich IgM
  • späte Merkmale
    • Bilirubin im Serum ist in den meisten Fällen erhöht
    • Veränderungen bei Prothrombin und Serumalbumin
• Immunologie:
  • Antimitochondriale Antikörper (speziell gegen das M2-Antigen) treten in 95 % der Fälle auf - bei einem kleinen Teil der Patienten mit chronisch aktiver Hepatitis oder kryptogener Zirrhose können sie selten auftreten
  • Antikörper gegen glatte Muskulatur in 50 % der Fälle
  • antinukleärer Faktor bei 20%
  • IgM ist in mehr als 80% der Fälle erhöht
  • ANCA negativ
• Erhöhte Cholesterinwerte
• Leberbiopsie
  • bestätigt die Diagnose, ist aber nicht zwingend erforderlich, um die Diagnose zu stellen
  • nützlich für die Beurteilung der Aktivität und des Stadiums der Krankheit
  • Die anfärbbaren Kupferwerte können sich aufgrund der Cholestase denen des Morbus Wilson annähern.
• Bildgebung
  • MRT oder endoskopische retrograde Cholangiographie - zum Ausschluss einer primär sklerosierenden Cholangitis oder anderer Erkrankungen, die zu einer chronischen Cholestase führen können
  • Transiente Elastographie - zur Beurteilung des Ausmaßes der Leberfibrose,
• Schilddrüsenfunktionstests zeigen häufig einen erniedrigten T4-Wert.

Referenz:

• (1) Selmi C et al. Primär biliäre Zirrhose. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Lindor KD et al. Primär biliäre Zirrhose. Hepatology. 2009;50(1):291-308