Diese Erkrankung entwickelt sich in der Regel in den ersten drei bis sechs Lebenswochen. Sie scheint multifaktoriell vererbt zu werden und tritt am häufigsten bei männlichen Erstgeborenen auf. Es bestehen Assoziationen mit dem Turner-Syndrom, Ösophagusatresie und Phenylketonurie.
Wenn sich der Pylorussphinkter nicht entspannen kann, kann dies zu einer starken Arbeitshypertrophie des angrenzenden Pylorusmuskels führen.
Die Pylorusstenose wurde mit einem Mangel an Stickstoffmonoxid-Synthase im Plexus myentericus in Verbindung gebracht. Es wird angenommen, dass Stickstoffmonoxid für die Entspannung des Muskels unerlässlich ist (1).
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