Toxische multinoduläre Struma

Oft hat der Patient schon seit vielen Jahren eine chronische Struma:

• Es scheint, dass sich Bereiche des autonomen Schilddrüsengewebes zu Knötchen entwickeln, die Schilddrüsenhormone absondern
  • Der Patient kann die Anzeichen und Symptome einer Schilddrüsenüberfunktion aufweisen.

Die multinoduläre Struma (MNG) ist die häufigste Schilddrüsenerkrankung der Welt, von der schätzungsweise mehr als 300 Millionen Menschen betroffen sind (1)

Das Fortschreiten zur multinodulären Struma ist sowohl für endemische als auch für sporadische einfache Struma typisch. Die Knoten können als Endresultat eines uneinheitlichen und desorganisierten Schilddrüsenstoffwechsels betrachtet werden, bei dem sich einige Bereiche mit Hyperplasie zu hyperplastischen Knoten entwickeln. Einige Knötchen bilden sich kolloidal zurück, während andere bluten, Zysten bilden oder nekrotisch werden. In einigen dieser degenerierten Knötchen treten Fibrose und Verkalkung auf.

Die goitreale Vergrößerung kann sehr groß sein und in manchen Fällen ein Gewicht von über 2 kg erreichen. Das grobe Muster ist unvorhersehbar. Ein Lappen kann überwiegend betroffen sein und seitlichen Druck auf Strukturen in der Mittellinie wie die Luft- und Speiseröhre ausüben. In anderen Fällen ist die Vergrößerung hauptsächlich retrosternal und führt zu einem intrathorakalen oder herabfallenden Kropf. Die großen Venen können komprimiert sein.

Häufige Fehler bei der Untersuchung sind die Verwechslung einer multinodulären Struma mit einem großen Knoten, weil die Struma von einem Knoten dominiert wird. Wird eine retrosternale Ausdehnung nicht erkannt, kann dies durch eine Untersuchung des Knotens bei gestrecktem Hals vermieden werden.

Gelegentlich ist eine multinoduläre Struma toxisch. Allerdings fehlen die für den Morbus Basedow typischen ophthalmischen und systemischen Veränderungen

• Innerhalb einer MNG bestimmt die Entwicklung von hyperfunktionellen Knötchen ohne Autoimmunreiz wie bei der diffusen toxischen Struma (Morbus Basedow) das klinische Bild der toxischen MNG (TMNG).
• funktionell autonome Bereiche synthetisieren und sezernieren unabhängig und ziellos Schilddrüsenhormone und unterdrücken so die TSH-Sekretion; infolgedessen wird das übrige Schilddrüsengewebe funktionell ruhig gestellt
  • Bereiche autonomen Gewebes und Bereiche inaktiven Gewebes koexistieren somit innerhalb derselben Schilddrüse
    • die funktionelle Autonomie, die ein oder mehrere Knoten erlangt haben, korreliert mit dem "Alter" der Struma, der Größe des Knotens und dem Alter des Patienten (>60 Jahre), vor allem bei weiblichen Patienten
    • man geht davon aus, dass fünfzehn Jahre notwendig sind, um eine TMNG zu entwickeln
    • Sturnilo et al. stellen fest, dass "...die Krankheit am häufigsten bei weiblichen Patienten mit einem Durchschnittsalter von 73 Jahren auftritt. Der Beginn der Hyperthyreose trat im Durchschnitt 12 Jahre nach der Diagnose auf und reichte von einem Minimum von 9 bis zu einem Maximum von 18 Jahren...".

Es wurde festgestellt, dass bei 5-10 % der unbehandelten multinodulären Struma eine bösartige Veränderung auftritt (2)

• Eine Studie bei Patienten, die sich wegen MNG einer Thyreoidektomie unterzogen, ergab jedoch
  • Unter den 2.306 MNG-Patienten wurde bei 49 (2,12 %) ein ITC (inzidentelles Schilddrüsenkarzinom) festgestellt (44 Frauen und 5 Männer mit einem Durchschnittsalter von 52,2 (21-79) bzw. 55,6 (52-62) Jahren). Das papilläre Schilddrüsenkarzinom wurde signifikant häufiger beobachtet als andere Arten von ITC (p<0,00001).

Die multinoduläre Struma muss von anaplastischen Schilddrüsenkarzinomen und Schilddrüsenlymphomen abgegrenzt werden.

Referenz:

• Sturnilo N et al. Toxische multinoduläre Struma. Personal case histories and literature review.G Chir. 2013 Sep-Oct; 34(9-10): 257-259
• Tollin SR et al. The use of fine-needle aspiration biopsy under ultrasound guidance to assess the risk of malignancy in patients with a multinodular goiter. Thyroid 2000 Mar; 10(3):235-41.
• Kaliszewski K et al. Sollte die Prävalenz von inzidentellem Schilddrüsenkrebs das Ausmaß der Operation bei multinodulärer Struma bestimmen?PLoS One. 2016; 11(12): e0168654.