Lupus Hepatitis

Bei der chronischen Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronische Hepatitis unbekannten Ursprungs, die vor allem Frauen im jungen und mittleren Alter betrifft. Sie wird mit den HLA-Typen A1, B8, DR3 und Dw3 in Verbindung gebracht.

Die Ursache der Autoimmunhepatitis ist unbekannt, aber es gibt Hinweise darauf, dass sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren an ihrer Entstehung beteiligt sind

• Ein Ungleichgewicht zwischen Effektor- und Regulationsmechanismen führt zum Zusammenbruch der Immuntoleranz und in der Folge zur Entwicklung eines Autoimmunangriffs
• Signalwege, die in die Pathogenese der Autoimmunhepatitis involviert sind, umfassen die proinflammatorischen Zytokine Interferon-gamma, IL-12, Tumornekrosefaktor-alph, IL-6, und IL-23

Die Zahl der T-Suppressorzellen ist reduziert, was zur Bildung von Autoantikörpern gegen Hepatozyten-Oberflächenantigene führt.

Die Erkrankung kann als lupoide Hepatitis bezeichnet werden, da ein positiver LE-Zelltest bei etwa 15 % der Patienten auftritt. Die Erkrankung unterscheidet sich jedoch vom klassischen systemischen Lupus erythematodes.

Die wichtigste Behandlungsmethode ist die unspezifische Immunsuppression, bestehend aus Steroiden mit oder ohne Azathioprin

• Obwohl die meisten Patienten zufriedenstellend auf Steroid- und Thiopurin-basierte Behandlungsschemata ansprechen, erleiden bis zu 40 % der Patienten einen Rückfall und 10 % müssen sich einer Lebertransplantation unterziehen.

Ein hepatozelluläres Karzinom entwickelt sich bei 1-9 % der Patienten mit Autoimmunzirrhose, mit einer jährlichen Inzidenz von 1,1-1,9 % (2)

Referenz:

• Liberal R et al. Etablierte und neue therapeutische Optionen für Autoimmunhepatitis. Lancet 2021; DOI: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30328-9
• Muratori L, Lohse A W, Lenzi M. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis BMJ 2023; 380 :e070201 doi:10.1136/bmj-2022-070201