Die Mehrheit der Patienten ist zwischen 10 und 30 Jahre alt. Fünfundsiebzig Prozent sind weiblich.
Der Beginn ist meist schleichend. Die Patienten können sich allgemein unwohl fühlen und Gelbsucht haben. Amenorrhoe ist häufig. Epistaxis, Zahnfleischbluten und leichte Blutergüsse können weitere Beschwerden sein.
Die Untersuchung kann zeigen:
- Spinnennävi sind fast unveränderlich - meist im Gesicht, am Hals oder an den Armen
- Striemen an der Bauchdecke, meist auf der lateralen Seite
- Akne und Hirsutismus
- Splenomegalie - bei Fehlen einer portalen Hypertension
- Lymphadenopathie
- Hepatomegalie - im Frühstadium der Erkrankung; die Leber schrumpft allmählich
- Aszites, Ödeme, hepatische Enzephalopathie - Spätformen
Fünfundzwanzig Prozent der Fälle treten als akute Hepatitis auf; etwa 20 % der Patienten haben einen anikterischen Verlauf.
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