In der Regel werden Kortikosteroide verabreicht, z. B. Prednisolon in einer Dosierung von 30-40 mg täglich für einen Monat, die im Laufe der nächsten Monate je nach klinischem Ansprechen auf eine Erhaltungsdosis von 10 mg täglich reduziert wird. Die Behandlung kann 2-3 Jahre lang, manchmal lebenslang, fortgesetzt werden.
Die Wirksamkeit der Therapie wird durch Leberfunktionstests und, falls sich diese trotz Behandlung verschlechtern, durch regelmäßige Leberbiopsien überprüft. Bei ausbleibender Remission kann zusätzlich Azathioprin gegeben werden. Wenn Steroide unwirksam sind, kann Cyclosporin versucht werden.
Fünfzig Prozent der Patienten erleiden einen Rückfall und sollten erneut mit Steroiden behandelt werden.
Im Spätstadium der Erkrankung, das auf die Behandlung nicht anspricht, sollte eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden.
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