Das Grundprinzip der Behandlung ist die Stabilisierung vor der Operation, auch wenn keine Verlegung in ein spezialisiertes Zentrum erforderlich ist. Dazu gehören nasogastrale Absaugung, Beatmung und Bikarbonatinfusion zur Korrektur von Säure-Basen- und Blutgas-Anomalien.
Die Operation erfolgt über einen subcostalen Zugang mit Verkleinerung des Bauchinhalts und Wiederherstellung des restlichen Zwerchfells mit nicht resorbierbaren Nähten. Zur Überbrückung großer Lücken im Zwerchfell kann Prothesenmaterial verwendet werden.
Postoperative Beatmung und frühe orale Ernährung werden empfohlen. Die extrakorporale Membranoxygenierung wird als eine Maßnahme zur Förderung des Lungenwachstums untersucht.
Möglicherweise ist eine Reparatur des Defekts beim Fötus sinnvoll.
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