Es werden drei familiäre Eierstockkrebs-Syndrome anerkannt:
Alle zeigen ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster.
Bei einer betroffenen nahen Verwandten - Mutter, Schwester - ist das Risiko, an Eierstockkrebs zu erkranken, um das Dreifache erhöht, was einem Risiko von 2,5 % entspricht, bis zum Alter von 70 Jahren an Eierstockkrebs zu sterben; bei zwei oder mehr betroffenen nahen Verwandten kann das Lebenszeitrisiko 30 bis 40 % betragen.
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