Sie sind selten und machen 5 - 11 % der primären Ovarialtumoren aus. In etwa 5 % der Fälle sind sie beidseitig.
Histologisch ähneln sie Tumoren mesonephroiden Ursprungs. Etwa 25 % der Fälle treten in Verbindung mit einer Endometriose auf und können mit einer Hyperkalzämie einhergehen.
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