Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere und manchmal tödliche Form des Erythema multiforme

• die Haut und die Schleimhäute sind stärker betroffen als beim Erythema multiforme (1)
  
  
• Obwohl angenommen wurde, dass Erythema multiforme (EM), Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) zur gleichen Gruppe von Erkrankungen gehören, gibt es Belege dafür, dass sich EM von den anderen beiden Erkrankungen unterscheidet:
  • klinische Merkmale
  • Schweregrad
  • Ursache
  • dermographische Variablen (2)
    
    
• SJS ist eine seltene, lebensbedrohliche mukokutane Erkrankung mit Ablösung der Epidermis, akuten Hautblasen und Erosionen der Schleimhäute (3)
  
  
• Die Ablösung tritt bei weniger als 10 % der gesamten Körperoberfläche auf (3)
  
  
• die Krankheit kann in allen Altersgruppen auftreten, auch bei Kindern, Säuglingen und manchmal auch bei Neugeborenen (2)
  
  
• Die Krankheit tritt häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen. Es kann zu einer pulmonalen, gastrointestinalen, kardialen oder renalen Beteiligung kommen (4)
  
  
• Studien belegen, dass Antibiotika mit mehr als einem Viertel der weltweit beschriebenen SJS/TEN-Fälle in Verbindung gebracht werden, wobei Sulfonamid-Antibiotika nach wie vor die wichtigste Verbindung darstellen (5)

Im Hinblick auf systemische Interventionen zur Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS), der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) und des SJS/TEN-Überlappungssyndroms (6):

• Es wurde festgestellt, dass Etanercept im Vergleich zu Kortikosteroiden zu einer Verringerung der Sterblichkeit führen kann.
• Die Beweissicherheit für die krankheitsspezifische Sterblichkeit ist sehr gering für Kortikosteroide im Vergleich zu keinen Kortikosteroiden, IVIG (intravenöse Immunglobuline) im Vergleich zu keinen IVIG und Cyclosporin im Vergleich zu IVIG

Referenz:

• 1. Hackle J.G et al. Foto-Quiz - Hautausschlag bei einem Jugendlichen. AFP 2004;70(3)
• 2. Gupta S, Devkaran A. Toxische epidermale Nekrolyse. Student BMJ 2008;16:168-170
• 3. Levi N et al. Medications as Risk Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children: A Pooled Analysis. Pädiatrie 2009;123: e297-e304 7
• 4. Segal A.R et al. Kutane Reaktionen auf Medikamente bei Kindern. Pediatrics 2007;120:e1082-e1096
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Weltweite Prävalenz des Antibiotika-assoziierten Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse: Eine systematische Überprüfung und Meta-Analyse. JAMA Dermatol. Veröffentlicht online am 15. Februar 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Ausgabe 3. Art. Nr.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2