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Erbliche Enzymmängel der roten Blutkörperchen

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Autorenteam

Zwei wichtige Stoffwechselwege sind für die normale Funktion der reifen roten Blutkörperchen unerlässlich:-

  • reduziertes NADP wird über den Hexose-Monophosphat-Weg produziert und ist zum Schutz vor oxidativen Schäden an den roten Blutkörperchen erforderlich
  • die zelluläre Energie wird größtenteils über den glykolytischen Weg gewonnen.

Ein Mangel an G6PD - im Hexosemonophosphat-Shunt - oder an Pyruvatkinase - im glykolytischen Weg - sind zwei der häufigeren Enzymmängel, die eine hämolytische Anämie verursachen.


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