Die klassischen Merkmale sind:
- rheumatoide Arthritis
- Splenomegalie
- Neutropenie, die sich in wiederkehrenden Infektionen äußert
Weitere assoziierte Anomalien sind:
- normochrome, normozytäre Anämie
- Thrombozytopenie
- Lymphadenopathie
- Hautpigmentierung und Ulzerationen
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