Behandlung

Viele Patienten benötigen keine spezifische Behandlung.

Eine Behandlung sollte bei Patienten mit symptomatischer Erkrankung eingeleitet werden (z. B. symptomatische Splenomegalie oder Hepatomegalie; konstitutionelle Symptome [übermäßige Müdigkeit; unerklärlicher Gewichtsverlust >10 % innerhalb der letzten 6 Monate]) (1)

Ein Purinanalogon (Cladribin oder Pentostatin) ist die Standard-Erstlinienbehandlung für HCL (2)

Wenn Patienten für eine Erstbehandlung mit einem Purinanalogon nicht geeignet sind (z. B. aufgrund von Gebrechlichkeit, Niereninsuffizienz, aktiver Infektion), kann Vemurafenib (ein BRAF-Inhibitor) entweder allein oder in Kombination mit einem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper (Rituximab oder Obinutuzumab) in Betracht gezogen werden (3)

Bei einigen Patienten kann eine Splenektomie die Panzytopenie wirksam beseitigen. Wenn eine Splenektomie in Betracht gezogen wird, sollten die Patienten immunisiert werden gegen Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae Typ b, und Neisseria meningitidis geimpft werden. (4)

Referenz

1. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Konsensus-Leitlinien für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit klassischer Haarzell-Leukämie. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.
2. Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Guideline for diagnosis and management of hairy cell leukaemia (HCL) and hairy cell variant (HCL-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.
3. Park JH, Winer ES, Huntington SF, et al. First line chemo-free therapy with the BRAF inhibitor vemurafenib combined with obinutuzumab is effective in patients with HCL. Blood. 2021 Nov 23;138(suppl 1):43.
4. Centers for Disease Control and Prevention. Impfempfehlungen und Richtlinien des ACIP. Altered immunocompetence. August 2023 [Internetveröffentlichung].