Die Kalte-Hämagglutin-Krankheit ist eine reaktive Autoimmunhämolyse, die mit IgM-Antikörpern gegen rote Blutkörperchen einhergeht. Diese Antikörper reagieren am besten bei niedrigen Temperaturen.
Die meisten Fälle sind idiopathisch und treten bei Patienten im Alter von über 60 Jahren auf.
Zu den sekundären Ursachen der kalten Hämagglutininkrankheit gehören:
Die Erythrozyten werden in der kühleren peripheren Zirkulation mit IgM-Antikörpern beschichtet. Wenn sich das Blut erwärmt, wird das Komplement aktiviert, was zu einer intravaskulären Hämolyse führt.
IgM ist bei 4 °C auf den Erythrozyten nachweisbar. Bei höheren Temperaturen löst sich IgM von der Erythrozytenoberfläche ab, aber Komplement kann immer noch nachgewiesen werden. Auch zirkulierende freie Kälte-Autoantikörper - Kälteagglutine - sind im Serum des Patienten vorhanden. Ein direkter Coombs-Test kann mit einem Reagenz, das Anti-Komplement-Antikörper enthält, positiv ausfallen.
Die Krankheit äußert sich in der Regel durch Symptome einer chronischen hämolytischen Anämie, d. h. Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie und schweres Raynaud-Phänomen bei Kälteeinwirkung.
Eine Behandlung ist nur selten erforderlich, sofern der Patient warm gehalten wird. Steroidbehandlung und Splenektomie spielen kaum eine Rolle, da die Hämolyse überwiegend intravaskulär erfolgt. In schweren Fällen kann ein Plasmaaustausch zur Entfernung des zirkulierenden IgM durchgeführt werden.
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