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Warme reaktive autoimmune hämolytische Anämie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Wärmereaktive autoimmune hämolytische Anämien sind mit IgG-Antikörpern gegen rote Blutkörperchen verbunden. Diese Antikörper reagieren am besten bei Körpertemperatur.

Fünfzig Prozent der Fälle sind idiopathisch. Von den bekannten Ursachen sind die häufigsten Assoziationen mit lymphatischen Neoplasmen, wie z. B. der chronischen lymphatischen Leukämie, oder Autoimmunerkrankungen, wie z. B. dem systemischen Lupus erythematodes.

Die Erythrozyten werden entweder nur mit Antikörpern oder mit Antikörpern und Komplementkomponenten opsonisiert und anschließend von Milzmakrophagen entfernt.

Die Patienten können jedes Alter haben, am häufigsten tritt die Krankheit jedoch bei Menschen über 30 Jahren auf. Die Erkrankung beginnt meist mit Gelbsucht und Splenomegalie.

Die Erythrozyten der Patienten sind im direkten Coombs-Test positiv; sie agglutinieren sofort, wenn sie mit Antiglobulin-Reagenz gemischt werden. In 50 % der Fälle haben die Erythrozyten sowohl IgG als auch C3 auf ihrer Oberfläche fixiert, in 40 % der Fälle nur IgG und in 10 % nur Komplement.

Die Behandlung erfolgt, falls erforderlich, mit Steroiden, zunächst in einer hohen Dosis, die dann nach und nach reduziert wird, wenn es das Ansprechen erlaubt. Bei einigen Patienten kann eine Splenektomie erforderlich sein. Der Nutzen einer Splenektomie muss wie immer gegen das erhöhte Infektionsrisiko abgewogen werden, insbesondere gegen das Risiko einer Infektion durch verkapselte Organismen wie Streptococcus pneumoniae.

Immunsuppressive Medikamente sind selten von Nutzen.


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