Chronische lymphatische Leukämie

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) entsteht durch die neoplastische Vermehrung relativ reifer Lymphozyten, die sich nach und nach im Blut, im Knochenmark oder in lymphoretischen Strukturen ansammeln (1,2).

• Obwohl diese Zellen morphologisch reif sind, sind sie immunologisch weniger reif, was zu einer Beeinträchtigung des Immunsystems führt (1,2)
• die meisten sind klonale Malignome von B-Lymphozyten und nicht von T-Lymphozyten
• klinisch äußert sich die Krankheit durch Immunsuppression und Knochenmarkversagen
• bei fortgeschrittener Erkrankung kann es zu Schäden durch direkte Infiltration von Gewebe durch die Lymphozyten kommen.

In der WHO-Klassifikation von 2008 wurden die Kriterien für die Diagnose der CLL von einer chronischen absoluten Lymphozytose von > 5 × 10^9/L auf eine absolute Anzahl von > 5 x 10^9/l monoklonaler B-Zellen (MBC) mit einem CLL-Phänotyp im peripheren Blut geändert (wenn keine krankheitsbedingten Symptome oder Zytopenien oder eine Beteiligung anderer Gewebe als des Knochenmarks vorliegen). (4).

• Der International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) von 2008 hat die Diagnose einer CLL bei Patienten mit niedrigeren MBC-Zahlen, aber mit Zytopenien oder Symptomen, die auf die CLL zurückzuführen sind, gebilligt.
• Wenn die MBC-Zahl im peripheren Blut < 5 x 109/l ist, wird der Zustand als monoklonale B-Lymphozytose (MBL) bezeichnet (4)
• Wenn die MBC-Zahl im peripheren Blut < 5 x 109/l ist und eine Lymphadenopathie oder Splenomegalie aufgrund von infiltrierenden CLL-Zellen vorliegt, wird die Erkrankung als kleines lymphatisches Lymphom (SLL) bezeichnet (5)

Es kann zu Überschneidungen zwischen der CLL und der leukämischen Phase von Lymphomen kommen.

Referenz:

• (1) Nationales Krebsinstitut an den National Institutes of Health. Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie. Allgemeine Informationen über chronische lymphatische Leukämie
• (2) Zenz T et al. Von der Pathogenese zur Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie. Nat Rev Cancer. 2010;10(1):37-50
• (3) Britisches Komitee für Standards in der Hämatologie 2010. Best Practice in der Lymphomdiagnose und -berichterstattung - Specific Disease Appendix
• (4) Gibson SE et al. Reassessment of small lymphocytic lymphoma in the era of monoclonal B-cell lymphocytosis. Haematologica. 2011;96(8):1144-52
• (5) Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32
• (6) Redaelli A et al.The clinical and epidemiological burden of chronic lymphocytic leukaemia. Eur J Cancer Care 2004;13:279-287.