Eine pathologische Klassifizierung der Porphyrien konzentriert sich auf den Ort der Störung der Häm-Synthese:
- Defekte in der Leber verursachen hepatische Porphyrien
- Defekte im Knochenmark führen zu erythropoetischen Porphyrien
Eine klinisch nützlichere Klassifizierung ist die Einteilung in akute und nicht akute Porphyrien:
- akute Porphyrien treten typischerweise mit Bauchschmerzen und neuropsychiatrischen Krisen auf
- nicht-akute Porphyrien verursachen Lichtempfindlichkeit
Referenz
- Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, et al; Porphyrias: A 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015 Jul 1. pii: S2210-7401(15)00120-5.
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