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Akute vs. nicht-akute Porphyrie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Zu den akuten Porphyrien gehören:

  • die akute intermittierende Porphyrie
  • hereditäre Koproporphyrie
  • variegate Porphyrie

Zu den nicht-akuten Porphyrien gehören:

  • Porphyria cutanea tarda
  • kongenitale Porphyrie
  • erythropoetische Protoporphyrie

Die Anhäufung von Delta-Aminolävulinat und Porphobilinogen bei akuten Porphyrien führt zu den charakteristischen Bauchschmerzen und neuropsychiatrischen Merkmalen.

Die Anhäufung spezifischer Uro- und Koproporphyrine in Abwesenheit eines Porphobilinogenüberschusses führt zu den Merkmalen einer nicht-akuten Porphyrie, insbesondere zur Lichtempfindlichkeit.


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