Korrigieren Sie die Blutungsneigung

Hämophilie A:

• Dieses Ziel wird durch eine intravenöse Infusion eines Faktor-VIII-Konzentrats erreicht. In der Regel können die meisten Blutungen gestoppt werden, indem der Plasmaspiegel des mangelhaften Faktors auf 30 bis 60 % des Normalwerts erhöht wird.
• Kryopräzipitat ist eine weitere Quelle für Faktor VIII.
• Das 190 kb große menschliche Faktor-VIII-Gen wurde 1984 kloniert, und der biosynthetische Faktor VIII befindet sich in der klinischen Erprobung.
• Milde Hämophile können mit intravenösem Vasopressin (DDAVP) behandelt werden, das die Konzentration des zirkulierenden Faktors VIII erhöht, und/oder mit Tranexamsäure, einem Antifibrinolytikum.

Hämophilie B:

• Bei Hämophilie B wird die Blutungsneigung durch Infusion von Faktor-IX-Konzentrat korrigiert. Wie bei Hämophilie A können die meisten Blutungen gestoppt werden, indem die Konzentration von Faktor IX auf 30 bis 60 % des Normalwerts erhöht wird. Faktor-IX-Konzentrate enthalten zusätzliche Proteine wie aktivierte Gerinnungsfaktoren, die das Thromboserisiko erhöhen und daher vorsichtig verwendet werden müssen. DDAVP ist nicht wirksam.

Allgemeines:

• Richtig behandelt, können Hämophile ein normales Leben führen und soziale und berufliche Ambitionen verfolgen.