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Im Frühstadium der Krankheit sind die Lymphozytenzahlen normal, wobei der Hauptdefekt im Fehlen einer IgM-Reaktion auf Polysaccharid-Antigene besteht. Bei diesen Polysacchariden handelt es sich um klassische TI-2-Antigene (thymusunabhängige Antigene vom Typ 2), die für den Erwerb der Immunität gegen eingekapselte pyogene Bakterien wichtig sind. Schon in diesem frühen Stadium sind die Blutplättchen und Lymphozyten kleiner als normal.
Mit der Zeit kommt es zu einer fortschreitenden Verarmung der Lymphozyten im peripheren Blut und in den parakortikalen (T-Zellen) Bereichen der Lymphknoten. Dies führt zu einer stärkeren Immunsuppression.
Im Gegensatz zu den niedrigen IgM-Werten sind die Konzentrationen von IgE und IgA hoch:
Erhöhtes IgE wird in Verbindung gebracht mit:
Erhöhtes IgA wird in Verbindung gebracht mit:
Die hohe Häufigkeit von malignen Lymphomen kann auf eine chronische Infektion mit lymphotropen Viren zurückzuführen sein.
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