Verwaltung

Lassen Sie sich von einem Spezialisten beraten.

Zu den Behandlungsmaßnahmen gehören:

• Vermeidung von auslösenden Faktoren für Schmerzen und Müdigkeit, z. B. Temperaturschwankungen in der Umgebung, körperliche Anstrengung
• Sicherstellung einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr bei körperlicher Betätigung und bei warmem Wetter
• Carbamazepin kann helfen, Schmerzattacken zu verringern oder zu verhindern
• Thrombozytenaggregationshemmer oder Antikoagulanzien zur Vorbeugung von TIAs/Schlaganfällen
• Rauchen vermeiden
• bei leichter Nierenfunktionsstörung - natrium- und eiweißarme Diät
• Nierenerkrankung im Endstadium - Nierendialyse, Nierentransplantation
• bei gastrointestinalen Symptomen - fettarme Diät
• prophylaktische Antibiotika - bei Mitralklappenprolaps; auch bei Zahnbehandlungen und Operationen
• Herzinterventionen nach Bedarf, z. B. Herzschrittmacher, Bypass-Operation
• Dermatologische Behandlung - Lasertherapie zur Entfernung von Angiokeratomen
• psychologische Unterstützung - für Patienten und Familien
• eine Enzymersatztherapie ist jetzt verfügbar und wird im Allgemeinen gut vertragen
  • es gibt Hinweise darauf, dass diese Therapie zu einer Verringerung der Schmerzen und einer Verbesserung der Herz- und Nierenfunktion führen kann (1)
  • Die übliche Behandlung für Morbus Fabry ist Migalastat oder eine Enzymersatztherapie (ERT) mit Agalsidase alfa oder Agalsidase beta (2)
    • Pegunigalsidase alfa ist eine weitere ERT
    • Aus klinischen Studien geht hervor, dass Pegunigalsidase alfa genauso gut wirkt wie Agalsidase beta. Es gibt keine direkten klinischen Studien, die Pegunigalsidase alfa mit Agalsidase alfa oder Migalastat vergleichen.

Referenz:

1. Dermatologie in der Praxis (2003), 11 (6), 24-7.
2. NICE (Oktober 2023). Pegunigalsidase alfa zur Behandlung der Fabry-Krankheit