Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von IS ist sehr wichtig, da sie zu einer verbesserten neurologischen Entwicklung des Säuglings führt (1,2).
Bei Verdacht auf oder bestätigten infantilen Spasmen bei einem Kind unter 2 Jahren sollte innerhalb von 24 Stunden ein Kinderneurologe der Tertiärversorgung konsultiert und das Kind dringend an diesen überwiesen werden, um eine rasche Abklärung – einschließlich eines Schlaf-Elektroenzephalogramms (EEG) – sowie eine schnelle Behandlung zur Beendigung der Spasmen sicherzustellen (3).
Überwachung
- Untersuchen Sie Kinder unter 2 Jahren mit infantilen Spasmen während der Behandlung mindestens einmal wöchentlich und wiederholen Sie das Schlaf-EEG zwei Wochen nach Beginn der Behandlung
- Wenn die infantilen Spasmen abgeklungen sind, sollten die Kinder monatlich untersucht werden; das Schlaf-EEG ist zu wiederholen, falls die Spasmen wieder auftreten oder klinische Bedenken bestehen
Medikamentöse Behandlung von infantilen Spasmen (3)
- Erstlinienbehandlung bei Säuglingen mit infantilen Spasmen
- Bei einem Säugling mit infantilen Spasmen sollte ein pädiatrischer Epilepsiespezialist der Tertiärversorgung hinzugezogen oder der Patient an diesen überwiesen werden
- Bieten Sie als Erstlinientherapie bei infantilen Spasmen, die nicht auf eine tuberöse Sklerose zurückzuführen sind, eine Kombinationstherapie mit hochdosiertem oralem Prednisolon und Vigabatrin an, es sei denn, das Kind hat ein hohes Risiko für steroidbedingte Nebenwirkungen
- Ziehen Sie Vigabatrin allein als Erstlinientherapie für infantile Spasmen bei Kindern mit hohem Risiko für steroidbedingte Nebenwirkungen in Betracht
- Vigabatrin sollte Säuglingen mit infantilen Spasmen aufgrund einer tuberösen Sklerose als Erstlinientherapie angeboten werden
- Sollte Vigabatrin unwirksam sein, sollte ein Steroid (Prednisolon oder Tetracosactid) angeboten werden
- Sollte die Erstlinientherapie bei infantilen Spasmen erfolglos bleiben, besprechen Sie die weitere Behandlung mit einem Facharzt für pädiatrische Epilepsie auf Tertiärniveau
- Ziehen Sie die folgenden Optionen als Monotherapie der zweiten Wahl oder als Zusatztherapie bei infantilen Spasmen in Betracht, gegebenenfalls unter Anleitung eines Teams für ketogene Ernährung oder eines auf pädiatrische Epilepsie spezialisierten Facharztes der Tertiärversorgung:
- ketogene Diät
- Levetiracetam
- Nitrazepam
- Natriumvalproat
- Topiramat
Weitere Behandlungsmöglichkeiten
- ketogene Diät (1)
- wird häufig bei therapieresistenten oder schweren Epilepsien, einschließlich infantiler Spasmen, mit oder ohne gleichzeitige Einnahme von Medikamenten eingesetzt
- Bei 14–65 % der Patienten traten innerhalb von 1–3 Monaten keine Krämpfe mehr auf
- Eine höhere Wirksamkeit wurde beobachtet bei
- Patienten, die vor dem ersten Lebensjahr behandelt wurden
- kryptogene IS
- Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um dies als alleinige Erstlinientherapie zu empfehlen
- resektive Chirurgie
- Bei Kindern, die nicht auf die Erstlinientherapie ansprechen und bei denen chirurgisch behandelbare Läsionen vorliegen, kann eine Epilepsiechirurgie in Betracht gezogen werden (1,2)
Im PET-Scan können hypometabolische Läsionen sichtbar werden, die chirurgisch entfernt wurden und zu einer Linderung der Symptome führten.
Literaturhinweis:
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