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ASDs des Ostium primum sind seltener als die Defekte des Ostium secundum, aber oft schwerwiegender. Der ASD liegt tief in der Vorhofscheidewand, direkt über den Atrioventrikularklappen.
Häufig ist das vordere Segel der Mitralklappe zweigeteilt, was zu einer Inkompetenz führt.
Schwerwiegendere Defekte betreffen die Vorhofscheidewand, beide atrioventrikulären Klappen und die Herzkammerscheidewand. Dies wird als atrioventrikulärer Kanaldefekt bezeichnet.
Schwerwiegende ASDs dieser Art finden sich bei anderen angeborenen Anomalien wie dem Downs-Syndrom, Asplenie und Polysplenie.
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