Diese Erkrankung ist die Folge einer Exposition gegenüber Asbest, insbesondere gegenüber Blauasbest (Krokydolith). Die Entwicklung einer Lungenfibrose scheint mit dem Schweregrad und der Dauer der Exposition zusammenzuhängen. In Bezug auf die Entwicklung einer bösartigen Erkrankung ist dieser Zusammenhang jedoch weniger eindeutig. Zwischen der Exposition und dem Ausbruch der Krankheit liegen in der Regel 5-20 Jahre.
Das Vorhandensein von bilateralen Pleuraplaques auf dem Röntgenbild kann auf eine frühere Asbestexposition hinweisen und hat ansonsten nur eine geringe klinische Bedeutung.
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